信任

病因：

研究發(fā)現(xiàn)，無論哪種類型的腎囊腫，在其結(jié)構(gòu)特征
上都存在相似 性。在腎囊腫發(fā)生的早期，囊腫與
之間通過傳入傳出通道連接， 當(dāng)腎囊腫直徑大于
2mm時，大部分會脫離其起源的腎小管部分，表
現(xiàn)為 內(nèi)部充滿液體的閉合性腔隙，并覆蓋上皮組
織。根據(jù)最近的研究發(fā)現(xiàn)， 在腎囊腫的形成過程中
有腎囊腫上皮增生及囊液分泌異常。通常將腎囊 腫
的形成原因分為以下幾種。 

表5-5-2 腎囊性疾病分類

（一）先天發(fā)育不良 先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種
疾病，對于腎囊性疾病而言，主要可造成 髓質(zhì)海
綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等。先天發(fā)育異?；颊?br /> 的胚系基因一 般沒有改變，因此與遺傳性或基因突
變引起的腎囊性疾病是有區(qū)別的。 

（二）基因突變（遺傳與非遺傳） 對于多囊腎病來
說，大多是通過親代基因遺傳的，分為常染色體顯
性遺傳和常染色體隱性遺傳，但也有多囊腎患者既
非親代遺傳，也不屬 于先天發(fā)育不良性多囊腎病，
而是由胚胎形成時的基因突變引起。在胚 胎形成過
程中，由于外界因素的作用，使關(guān)鍵基因發(fā)生了突
變形成了多 囊腎病。此種情況雖然罕見，但可以發(fā)
生，因此，有些多囊腎患者并沒 有家族遺傳史。 

（三）各種感染 感染可使機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生異常變化，
從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生 變化的環(huán)境條件，使
囊腫的內(nèi)部因素活性增強，這樣便可促進囊腫的生
成、長大；而身體任何部位的任何感染，又會通過
血液進入腎臟從而影 響囊腫，如囊腫發(fā)生感染，則
除了使臨床癥狀加劇外，還會促使囊腫進 一步加快
生長速度，并使腎功能損害加重等。常見的感染有
上呼吸道感 染（包括感冒）、尿路感染、胃腸道感
染、皮膚感染、外傷感染、器械 感染等，即不論
是細(xì)菌感染還是病毒感染，均可對囊腫產(chǎn)生很大影響。

（四）毒素 毒素作用于人體，可使各種細(xì)胞組織器官
造成損傷，從而發(fā)生疾 病，甚至危及生命，并且也
是產(chǎn)生基因突變、先天發(fā)育異常等現(xiàn)象的主 要原因
之一。常見的毒素諸如農(nóng)藥、某些化學(xué)藥劑、放射
線、污染等。尤其需要指出，一些藥物也具有腎毒
性，若使用不當(dāng)則易造成腎損害， 這些藥物包括：
卡那霉素、慶大霉素、磺胺類、利福平、吲哚美辛
等。盡管存在上述多種致病因素，但目前對該病的
確切的發(fā)病機制尚未 完全闡明。另有一些學(xué)者提出
其他的理論來解釋腎囊腫的形成機制，如 Rankin
等提出“成熟停止假說”，Germino等則認(rèn)為基因
突變是囊腫形成 的必要條件但不是充分條件，其他
因素的“第二次打擊”可能更重要，而 Lin等發(fā)現(xiàn)
細(xì)胞凋亡機制異常也可能是腎囊腫形成的一個致病機制。